一、病因探究
此疾病的根源在于凝血酶与纤维蛋白原之间的反应出现障碍，具体涉及到三个核心环节：
1. 纤维蛋白肽A或B的释放出现异常，无法正常完成其使命。
2. 纤维蛋白原单体在聚化过程中存在缺陷，无法顺利形成稳定的结构。
3. 纤维蛋白原单体的交联过程中存在问题，导致交联缺陷。
二、发病机制阐述
纤维蛋白原分子的功能异常涉及到纤维蛋白形成和稳定的所有关键环节。凝血酶在此过程中的作用至关重要，它负责将纤维蛋白原转化为不溶性的纤维蛋白肽，并释放出纤维蛋白肽A和纤维蛋白多肽B。随后，纤维蛋白单体产生并进行聚化。而Ⅻa则负责稳定这些聚化的纤维蛋白。
对于异常纤维蛋白血症的患者来说，从可溶性纤维蛋白原向不可溶性纤维蛋白的转化过程会遇到障碍。最常见的缺乏是纤维蛋白的聚化缺乏。纤维蛋白原多肽裂解的缺乏也会引起此病症。
部分异常纤维蛋白血症患者产生的纤维蛋白无法在纤溶过程中溶解，这导致他们容易形成血栓。这类患者可能会出现出血、血栓形成或无明显临床表现。异常凝块形成、纤维蛋白组织纤维酶原激活剂(t-PA)的抵抗或血小板聚集调节异常都是血栓形成的诱因。
值得注意的是，许多异常纤维蛋白血症的患者还会表现出伤口愈合不良的症状。杂合异常纤维蛋白血症患者体内含有足够的正常纤维蛋白原以满足身体凝血需求，但异常的纤维蛋白原可能会影响正常的转化过程。大多数患者的出血倾向比预期更为严重。当纤维蛋白原异常导致分泌减少或去除加速时，就会形成低异常纤维蛋白原血症，目前已有23例相关病例报告。
这一疾病的发病机制复杂，涉及到多个环节和因素的相互作用，对于医学界来说，深入研究这一病症有助于更全面地了解凝血机制，为未来的治疗提供新的思路和方法。
