在治疗的征途上,MPA展现出了不同的面貌。有的患者仅表现出轻度系统性血管炎和轻度肾功能衰竭,而有的则面临急性且危险的病情,肾功能衰竭迅速恶化,甚至因肺毛细血管肺泡炎而引发呼吸衰竭。治疗策略的制定,必须依据疾病的范围、进展和炎症的程度来灵活调整。
MPA的治疗路径分为三个主要阶段。首先是诱导缓解阶段,此时糖皮质激素如泼尼松会扮演重要角色。其次是保持缓解阶段,中等剂量的泼尼松会与环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等药物联手,维持治疗长达12个月。一旦病情复发,将再次启动与诱导缓解相似的治疗方案。服用磺胺类抗生素对于预防复发也有一定的作用,尤其对于存在金黄色葡萄球菌种植可能性的患者。
对于病情较重的患者,如肺泡毛细血管炎和危及肺出血的患者,联合治疗或血浆置换是首选。糖皮质激素与环磷酰胺的联合治疗方案被视为首选方案。糖皮质激素中的甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)可用于冲击治疗,以尽快缓解病情。随着病情的改善,逐渐减少药物剂量,但减量过程需缓慢且谨慎。
免疫抑制剂在MPA治疗中同样占据重要地位。环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂能够有效抑制炎症、减轻症状。静脉用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)对环磷酰胺治疗反应不佳的患者,可选择使用,它能显著改善肺肾损伤的临床症状。针对这一治疗,抗独特抗体可能是一种有效的机制。
至于预后方面,尽管MPA在治疗后大部分患者能够得到改善,且75%的患者可以完全缓解,但仍有约30%的患者在1~2年后复发。经过治疗和时间的洗礼,本病2年和5年的生存率约为75%和74%。主要的死因包括无法控制的疾病活动、肾衰竭、继发感染和肺部疲劳等。北京协和医院曾报告两例因急进性肾小球性肾炎住院期间死亡的患者。在疾病过程中应密切监测ESR水平,并关注ANCA滴度与病情活动的关联。
每个患者都是独特的,治疗之路也是充满挑战与希望并存。我们需深入理解这疾病的多样性和复杂性,为患者提供最适合的治疗方案,一同走过这段治疗之路。