一、探究病因：IgG亚类及其失衡之谜
IgG，作为人体免疫系统中的关键组成部分，根据其重链的不同，被细分为四个亚类：IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中，IgG1占比最高，而IgG4的含量则极其微量。每个亚类都有其独特的功能和特性：IgG1和IgG3属于T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体；而IgG2则是非T细胞依赖性抗体，主要对抗多糖抗原。已知的IgG4与Ⅰ型变态反应有着密切的联系。
当这些亚类的比例出现失衡或缺失时，便出现了所谓的IgG亚类缺乏症。尽管患者的血清IgG总量可能减少或正常，但其一种或多种IgG亚类的水平却低于正常水平。那么，这种亚类缺乏症的病因是什么呢？
目前，对于选择性IgG亚类缺陷病的病因尚不完全清楚。可能与IgG重链稳定区(CH)的两种情况有关：一是免疫球蛋白CH基因的缺失或突变，这种情况下，相应的IgG亚类缺陷可能同时伴有IgA及其亚类的缺陷；二是CH基因重组重排障碍或重链基因转录和转录后调整异常，这种情况可能与T细胞对B细胞的调节障碍有关。
一些疾病如儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、移植后长期存活、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、某些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫和过敏体质(如荨麻疹、湿疹、哮喘等)也可能与IgG亚类缺陷病有关。
二、发病机制：复杂且多样
这种疾病的发病机制相当复杂，涉及到遗传、B细胞功能障碍、T细胞功能障碍等多个方面。除了遗传相关外，B细胞本身的功能障碍也是发病机制之一。而T细胞功能障碍则表现为CD4细胞数量减少、增殖功能降低、部分淋巴因子活性降低等。
最近的研究表明，IgG及其亚类的转换机制与IL-4及CD40细胞等因素有关。CD40细胞在IgG亚类的生成过程中起着关键的作用，其功能缺失可能导致一些IgG亚类缺乏症。辅助T细胞中的Th1/Th2功能和数量的失衡也会导致IgG亚类缺陷。
当特定的IgG亚类出现缺陷时，人体的抗病能力也会受到影响。例如，当IgG2缺陷时，容易发生肺炎球菌和链球菌感染；而当IgG1和IgG3抗蛋白抗体缺陷时，则容易发生病毒感染和细菌感染。
IgG亚类缺乏症是一种复杂的免疫系统疾病，其病因和发病机制尚待进一步研究和探索。
