在治疗溶血性尿毒症(HUS)方面,我们应采取积极全面的策略,坚持支持疗法、早期透析和对症治疗的核心原则。
针对患者的具体症状进行治疗,包括感染、贫血、高血压和肾衰竭的对症治疗。对于高血压的管理,我们会应用抗高血压药物,如硝普钠、米诺地尔、肼屈嗪和硝苯地平等,以控制病情。
腹膜透析疗法在HUS治疗中广泛应用,尤其在儿科。早期透析可显著改善急性症状,降低死亡率。适应于无尿症状持续超过12小时、氮脑病、氮质血症BUN超过53.55mmol/L、血钾超过6mmol/L和(或)心功能衰竭以及顽固性高血压的患者。通过腹膜透析,我们可以尽早控制高钾血症、水中毒和严重的代谢性酸中毒。
支持疗法是另一关键方面,包括尽快加强营养支持,保持水和电解质的平衡。在特异治疗方面,我们采用多种方法联合治疗,包括输注新鲜冷冻血浆或血浆置换疗法,以补充刺激PGI2并去除产生的血浆因子PGI2合成抑制物。我们还联合应用激素与抗凝剂,并使用纤溶剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等药物。
对于有争议肾移植的问题,虽然移植肾可能再次发生HUS病变,但仍有成功的病例报告。对于其他疗法,如肾上腺皮质激素、肝素及链激酶、抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)、纤溶药和维生素E等,其疗效不准确,一般不推荐使用。但对于有血小板聚集的患者,使用前列醇(PGI2)静滴可以抑制肾小球内血栓形成,有助于肾功能的恢复。
至于预后方面,HUS的死亡率已经降低到10%以下。年龄较小、有胃肠道前驱症状的患者死亡率较低,肾功能恢复良好,最终肾发生率也较低。而对于老年儿童、无胃肠道前驱症状、无尿期超过3天、有神经系统症状和家庭发病率差的患者,其预后相对较差。远期预后与临床肾损伤程度和肾组织损伤范围密切相关。部分病例可能发展为慢性肾衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。