这种疾病常常在成人群体中露出端倪。其早期症状主要表现在皮肤和关节上,这些症状可能同时出现,也可能相继而来。
让我们聚焦于皮肤症状。所有患者均会出现皮肤损伤,主要表现为丘疹和结节。这些丘疹质地坚硬,颜色呈棕红色或浅黄色。常见的发病部位包括上肢、前额、颈部和躯干上部。通常,丘疹较小且数量众多,而结节较大且数量较少。这些丘疹和结节有时会混合出现,不同部位的皮疹形态略有差异。一个非常明显的特征是,几乎所有病例都可以在手和手指上看到皮疹,特别是在手指间关节的两侧。肘部、膝盖和前臂的伸展侧可能会出现大而深的孤立结节和肿瘤样变化。而前臂主要分布的是小丘疹,它们可能会分散存在或融合成苔藓状。面部和躯干的皮疹则主要表现为小米丘疹,有时看起来类似于头发红糠疹。
除了皮肤症状,黏膜丘疹也是此病的一个重要表现。大约有一半的患者会出现黏膜丘疹,嘴唇和舌头是最常见的发病部位,其次是脸颊黏膜和牙龈。喉咙和角膜也可能出现皮疹,但这种情况较为罕见。嘴唇上会出现不同大小的丘疹和结节,舌头则主要是丘疹,脸颊黏膜则表现为红色的小丘疹,有时为水泡状的小结节。
约四分之一的病例会出现关节病变。这些病变多为对称性多关节炎,可能导致关节畸形和功能障碍。最早的表现是两侧对称的手小关节炎,类似于类风湿性关节炎。手指关节、腕关节都会受到影响。颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵袭的常见部位。在疾病隐性发作时,病变可能无症状地发展为关节残留,尤其是手脚。反复发作的腕管综合征和掌筋膜纤维增生性手挛缩也是此病的常见骨关节表现。
诊断此病的主要依据是皮肤丘疹和结节的单发或多发性,伴随对称性多关节炎。早期急性变化包括红肿、热、痛、骨损伤和畸形。病理上会有大量奇怪的组织细胞和巨细胞出现,但没有丝分裂和核深染现象。
这种疾病的症状多样且复杂,包括皮肤、黏膜和关节的病变。诊断时需综合考虑患者的临床表现和病理检查结果,以确保准确的诊断和治疗。