脉络膜黑色素瘤:深入解读病因与临床特征
脉络膜黑色素瘤是成人眼中最常见的原发性恶性肿瘤,尤其在葡萄膜部位,其发病率高达85%。平均年龄约为50岁,半数以上的病例发生在50岁以后。男女发病率相当,左右眼的发病率也无明显差异。白种人的发病率高于其他有色人种,发病率为6-7/100万,而黑人则较为少见。
关于此病的病因,目前尚不完全清楚,但可能与种族、家族和内分泌因素密切相关。有趣的是,Shields对3706例葡萄膜黑色素瘤患者进行长达17年的随访发现,有16例(0.4%)的孕妇在30岁左右、怀孕半个月内即发现此病。发病率与怀孕和内分泌之间的确切关系尚待进一步探究。从遗传角度看,Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查,发现27个家庭共有56人患有此病,其中0.6%有家族史,遗传因素亦是一个重要原因。阳光照射、某些病毒感染以及接触致癌化学物质等都可能是诱因。
在临床表现上,脉络膜黑色素瘤有两种主要的生长方式。局限性生长限于巩膜与脉络膜的玻璃膜内,呈现扁平椭圆形,由于巩膜和玻璃膜的限制,其生长速度较慢。但如果玻璃膜破裂,肿瘤会在视网膜下腔迅速扩大,形成基底大、颈细头园的蘑菇状肿瘤。另一种弥漫性生长方式则表现为广泛弥漫性浸润,瘤细胞沿着血管及淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,病程较长,发展较慢。眼底除有不规则的色素散布外,没有其他显著的高起。
在发病机制方面,大多数肿瘤发生在脉络膜大血管层。一种可能来源于睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一种则来自葡萄膜基质的黑色素细胞(stromal melanoblast),通常被称为携带小胞的色素(chromatophore)。前者发病率较高,约占所有葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5,后者则仅占1/5。在致瘤因素的作用下,脉络膜中的黑色素细胞发生恶性变化,形成瘤样结节。
了解脉络膜黑色素瘤的病因和临床特征,对于及时诊断和治疗至关重要。如果您或您身边的人出现相关症状,请务必及时到医院就诊,以免病情加重。希望通过本文的讲解,能为您对此疾病有更深入的了解。