免疫缺陷疾病是一类因免疫系统发育不全或受损而导致的疾病。这种疾病主要涉及到婴儿和任何年龄的成人。原发性的免疫缺陷疾病多与遗传有关，而继发性的免疫缺陷疾病则可能由感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂的应用、放疗和化疗等因素引发。
免疫缺陷病可以分为两种主要类型：原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。前者多与遗传有关，常在婴幼儿时期发病；后者则可在任何年龄发生，其病理过程主要是由于免疫器官、组织或细胞的发育缺陷或功能障碍。
临床表现因疾病的性质而异。体液免疫缺陷患者抗体产生能力低下，容易导致持续的细菌感染。细胞免疫缺陷则可能表现为严重的病毒、真菌、细胞寄生菌感染等。除此之外，免疫缺陷患者还可能出现淋巴组织发育不良或萎缩，以及自身免疫和恶性肿瘤的发病率显著增加。
原发性免疫缺陷病是一组与遗传相关的少见病，常发生在婴幼儿，但及时诊断仍然非常重要。根据免疫缺陷性质的不同，可以分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。还包括补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷。
其中，原发性丙种球蛋白缺乏症是一种特殊的免疫缺陷病。患者血中B细胞明显减少甚至缺乏，导致血清免疫球蛋白减少或缺乏。患者容易发生反复的细菌感染，特别是流感嗜血杆菌、脓链球菌等。孤立性IgA缺乏症是另一种常见的先天性免疫缺陷病，患者体内IgA粘膜表面分泌IgA缺乏。多数患者无症状，但部分可能有反复鼻窦或肺部感染。
普通易变免疫缺陷病是一种常见的综合征，其发病年龄多在15至35岁之间。患者可能出现低丙种球蛋白血症和细胞免疫缺陷。其特点是免疫球蛋白总量和IgG均减少，血液循环中的B细胞和T细胞数量正常，但不能正常分化。患者主要表现为呼吸道、消化道持续慢性炎症，自身免疫发病率较高。
对于免疫缺陷病患者，及早诊断和治疗至关重要。通过理解疾病的性质，我们可以更好地为患者提供适当的医疗护理和支持，帮助他们应对这一挑战性疾病。
