Helveston综合征的病因仍然是一个待解的谜团。关于外斜A征、DVD(双眼垂直偏斜)以及双上斜肌功能亢进之间的关系,目前尚未有明确结论。尽管双侧上斜肌功能增强可能与外斜A征有关,但DVD与其并无明确的联系。由于上斜肌功能增强的程度不一,轻度增强的判断较为困难。加之双眼症状的差异性,尤其是潜在型DVD的存在,给Helveston综合征的准确诊断带来了挑战。
Helveston对于双上斜肌功能亢进进行了详细的分级:
1. 轻微的上斜肌功能增强,仅可通过仔细观察才能发现。
2. 上斜肌功能增强表现明显,容易判断。
3. 上斜肌功能显著增强,表现突出。
4. 上斜肌功能亢进严重,下眼睑几乎完全覆盖了角膜。
本征以弱视为主要表现,常伴随眼球震颤,且弱视治疗效果不佳。在水平直肌手术中矫正外斜视的还需通过上斜肌断腱、上直肌后退联合手术来矫正A征。关于合并水平斜视的发生率,各报道存在差异,但综合国内外文献来看,合并内外斜视的情况并无明显差异。
典型的DVD症状包括交替遮盖时出现的眼球震颤,以及在诊断眼位上的隐性或显性眼球震颤等。在某些情况下容易漏诊,如:水平斜视不合并DVD且上转斜度较小的人,在检查过程中由于紧张或过度集中注视,上斜不易被察觉;合并交替性外斜或内斜时,通常出现在水平斜视矫正后的短期;反向斜视合并时,过于注重反向斜视的特殊情况而忽视DVD的存在;垂直肌麻痹或过强时,可能掩盖DVD现象。
临床上应采用同视机检查,通过左右眼的灯交替熄灭来观察眼睛的动态变化。同视机也可用于反向注视试验,以发现滤光镜检测不到的DVD患者。还有其他检查方法如Bielschowsky试验、云试验、斜眼前底向下三棱镜和交替遮盖法等都可以用于寻找DVD的存在。这些方法从客观的斜视角进行检查,帮助医生准确诊断并治疗Helveston综合征及其相关症状。