膜增生性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断

这组罕见的原发性肾小球病，在肾病综合征中独树一帜，属于增殖性肾炎的一种。其临床表现多样，但几乎所有患者均呈现蛋白尿和血尿并存的现象。

蛋白尿并非选择性，而血尿则更多表现为镜下持续血尿，偶有发作性肉眼血尿。这类血尿源于肾小球，尿中红细胞形态严重多样。超过三分之一的患者伴有高血压，尽管大多数情况下血压轻度升高，但也有个别患者，尤其是Ⅱ型，可能出现严重高血压，甚至在大剂量激素治疗后诱发高血压危象。

至少半数患者表现出肾功能不全，这通常预示着不良的预后。患者常出现正细胞正色素性贫血，面色苍白、气短、乏力等症状。贫血的程度与肾功能下降的程度并不成比例，其机制尚不清楚，可能与红细胞表面的补充激活或毛细血管病变有关。

大约一半的患者在发病前有前驱呼吸道感染史，且四成患者起病前有抗“O”等迹象表明链球菌感染。部分患者可能表现出脂质营养不良，尤其是Ⅱ型病变，甚至可能在肾脏病的临床表现之前发生。临床上有X-连锁遗传的表现，先天补体和α1-抗胰蛋白酶发生抗胰蛋白酶缺乏Ⅰ型的情况也存在。肾静脉血栓形成也可能出现在肾病综合征中。

虽然个体差异大，但此病通常进展缓慢。其中，Ⅰ型和Ⅱ型在组织病理和免疫病理上存在差异，被认为是两种不同的形式。目前临床上普遍认为它们代表不同的疾病。Ⅱ型更倾向于表现出肾炎的征象，伴有新月体肾炎和急性肾衰的伴发率较高；而Ⅰ型肾病特征较多，常有先驱感染和贫血。诊断此病的主要依据是病理检查结果，可通过电镜和免疫荧光检查来区分Ⅰ型和Ⅱ型。

该病还需与多种疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮活动期、乙肝相关肾炎等。这需要结合患者的临床表现、血生化检查和血清免疫学检查来进行准确区分。

虽然这种疾病在儿童、青少年中更为常见，男女发病率接近，但个体差异大，部分患者在长期病程中可以相对稳定甚至逐渐改善。对于这类罕见病症的深入理解与鉴别显得尤为重要，以确保为患者提供准确的诊断和治疗。