新生儿先天性膈疝是由什么原因引起的

探索膈疝的奥秘：病因与发病机制

在胚胎的发育过程中，膈肌的部分缺损是膈疝产生的根源。膈肌，作为胸腔与腹腔之间的分隔，其周边有三个主要的附着部位：胸骨部、肋骨部以及脊柱部。而膈疝的好发部位也有三个：

位于Bochdalek孔，也就是双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间的三角形间隙。这里形成的疝被称为胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。这种先天性膈疝占据了总数的85％至90％，其中左侧更为常见，占比高达80％。这种病症的发病率大约为每1万名新生儿中有1至3例。值得注意的是，这种病症的患儿中，有大约四分之一伴有其他畸形，最常见的是心血管系统畸形。主要症状为呼吸窘迫，常见于新生儿。随着医疗观念的不断改善，治疗效果也日益显著。

胸骨后疝或Morgagni疝也偶尔出现。这是胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间的小三角形间隙发生的膈疝。尽管临床上较为罕见，但仍需引起注意。

食管裂孔疝则发生在食管裂孔。这个裂孔周围与食管壁之间有坚强的结缔组织连接，但两侧较为薄弱。如果发生缺损，就会形成食管裂孔疝。这种疾病的发病率，特别是儿童，正逐年上升，我国尤为多见。尽管过去在欧洲较为常见，但在北美则很少见。但随着检测技术的进步，特别是儿科专业X线医生的努力，这种疾病的诊断率逐年上升。

在发病机制方面，当肠道在怀孕第10周返回腹腔时，由于胸腹裂孔的存在，肠道甚至胃、脾、结肠、肝左叶都可能通过这一裂孔进入胸腔。肺发育不良与膈疝紧密相关，其严重程度与内疝的形成时间和程度有关。临床表现受到肺泡和肺动脉血管床表面积以及其他畸形的影响。如果新生儿患有膈疝，开始呼吸后吞咽空气进入胸部胃肠道，就会加重对肺的压迫，导致肺血管阻力增加等一系列生理变化。这些变化如果得不到有效的治疗，可能会威胁生命。也有少数儿童在新生儿期的症状并不明显，这可能是因为胸腹裂孔缺损较小，肺发育损伤较小，病情相对较轻。

膈疝是一种复杂的疾病，涉及到生理和病理的多个方面。对于家长来说，了解这种疾病的相关知识，及时寻求医疗帮助是非常重要的。