颅底凹陷症有哪些表现及如何诊断

大多数病人的病情发展是一个缓慢而渐进的过程，偶尔会有缓解的迹象。有些病人甚至没有任何明显的症状，直到通过X光检查才发现枕骨大孔区存在畸形和颅底凹陷。患者的颈部短粗，发际线低矮，颅形异常，脸颊和耳郭不对称，但这些症状并不明显影响到神经系统。

由于畸形的程度和并发症的多样性，患者的症状和体征可能会有很大的差异。常见的症状包括头痛、头晕、耳鸣、复视和呕吐。患者的颈部活动可能受到限制，固定在特定的角度，颈部强直，导致行走困难。病情通常是隐蔽的，逐渐加重，也可能在头部受到创伤后突然发生或加重。

枕骨大孔区综合征主要表现出神经系统症状和体征。其中，上颈神经根受到刺激，患者可能会感到慢性疼痛、颈部活动受限、感觉减退、麻木、肌肉萎缩等。后组脑神经可能出现障碍，表现为吞咽困难、呛咳、声音嘶哑等球麻痹症状，以及面部感觉减退、听力减退等。延髓及上颈髓可能受到压迫，导致四肢无力、感觉障碍、锥体束征阳性等症状。还可能表现出小脑功能障碍，如眼球震颤、共济失调等。椎动脉供血可能出现障碍，导致眩晕、视力障碍、恶心呕吐等症状。在病情严重时，可能出现颅内压升高的症状，如头痛、恶心呕吐、视盘水肿等。

诊断此病需要根据发病年龄和病程进展进行综合观察。X光检查是诊断的重要手段，但男女儿童的测量值存在差异，因此测量值并不是绝对准确的。在诊断时，应综合观察颅底枕骨孔区是否有骨质变化和临床体征，并进行综合分析和诊断。幸运的是，CT扫描和MRI等现代医疗技术的临床应用，为诊断本病提供了突破性的进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断。

独特的症状和体征，如小脑扁桃体和合并脊髓空洞症等，都是诊断此病的重要线索。对这些症状的综合分析和理解，将有助于医生做出准确的诊断，并为患者提供最合适的治疗方案。