重链病是怎么引起的

一、疾病成因

我们目前对于这一组疾病的详细原因还在探索之中。已知的是，B淋巴细胞的突变导致免疫球蛋白的合成功能出现混乱，只能产生重链（HC）或存在缺陷的重链，无法与轻链（LC）结合形成完整的免疫球蛋白。血浆中充满了无免疫功能的重链，这种现象被称为重链病。关于肾损害的发病机制，可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病类似。

1、γ重链病

大约四分之一的γ重链病患者出现类风湿性关节炎，这是最常见的并发症。还包括自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜和重症肌无力等。这些自身免疫性疾病可能加速了疾病的进程。有证据表明，慢性抗原刺激可能与该疾病的发病机制有关。部分患者在诊断前已有结核病或慢性胆囊炎病史，或长期存在高度γ-球蛋白血症。

2、α重链病

在寄生虫、细菌、病毒等肠道感染的流行区域，α重链病较为常见，这表明其病因与感染有一定关联。遗传因素可能也是致病因素之一。有理论指出，肿瘤病毒可能影响基因，导致IgA重链与轻链的配合失调。细胞遗传学研究发现，α重链病存在14q32及9p11复合易位的现象。

3、μ重链病

对于患有μ重链病的患者，大多数首先出现的是慢性淋巴细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤。这些病症可能为μ重链病的发病创造了条件或是疾病发展的结果。

二、发病机制详解

肾损伤的发病机制与原发性淀粉样变或轻链沉积性肾损伤相似。由于浆细胞的突变和异常增殖，导致合成功能出现障碍，只能产生免疫球蛋白的重链或存在缺陷的重链，无法与轻链结合形成完整的免疫球蛋白分子。这种状况使得大量无免疫功能的重链积累，最终引发重链病。这一过程对肾脏的影响可能是通过堵塞肾小球或损伤肾小管来实现的，具体的机制还需要进一步的研究来确定。