治疗法洛四联症关键是完整修补对位不良的室间隔缺损

法洛四联症：深入解析与手术治疗的艺术

法洛四联症是一种常见的先天性紫绀型心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。其名字源于1888年，由医生Fallot首次详细描述了这一病症的病理和临床表现。法洛四联症主要包括四种心脏异常：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。这些异常可追溯到一种单一的解剖异常：漏斗向前延伸。

面对这一心脏难题，手术治疗是目前唯一有效的解决方案。法洛四联症的手术适应证广泛，从新生儿到成人都能接受手术且取得良好效果。非手术的患者往往在年幼时因病症严重而失去生命。特别是2岁以内的幼儿，进行矫正手术不仅因为侧支循环少而使手术更为方便，而且心功能恢复也更为出色。

一旦诊断为TOF紫绀型先天性心脏结构异常，即有手术指征。对于一般状况良好的患者，最好在6岁至12个月内进行手术。而对于有缺氧发作史的患者，则应立即手术，不宜等待。

术前准确的诊断是手术成功的关键。除了常规的心脏超声检查外，现在多采用非创伤性的CT或MR检查，以明确心脏大血管和气管的具体情况。有创的心导管检查已逐渐被淘汰，尤其不适合用于婴儿。

手术的核心是修复对位不良的室间隔缺损。修复过程中，不仅要修复缺损，还要仔细检查缺陷边缘，加强小间隙的缝合，避免残留泄漏。补充剂的大小也要恰到好处，过大或过小都会引发问题。手术中还应注意保护其他心脏部位，如主动脉瓣和三尖瓣，避免在修复过程中造成损伤。

准确扩大右室流出道和肺动脉狭窄是手术成功的另一个关键。对于肺动脉瓣环的扩张，宁愿有轻到中度的压差，也不愿过度扩张导致反流。

随着医疗技术的进步，绝大多数法洛四联症患者都能接受根治性手术，重拾健康的生活。每一场手术都是一次与生命的较量，医生们的精湛技艺和对生命的敬畏，让这场较量充满了希望。