亨廷顿病性痴呆有哪些表现

亨廷顿病性痴呆：一种罕见且复杂的神经性疾病

这种病症主要影响人群集中在30至50岁之间，平均发病年龄为40岁。尽管在儿童期极为少见，但其影响的人群年龄跨度较大，从童年到罕见年龄段都有可能发病。年轻患者的症状通常更为严重。其临床表现主要包括运动障碍和多样化的精神变化。

一、神经学症状：

舞蹈症的症状往往先于智力障碍出现。在初期，患者可能会经历不规则的肌肉抽搐，表现为手指的弯曲和伸展运动、点头以及面部肌肉抽搐。这些症状会逐渐发展为面部、颈部、四肢和躯干的突然、无目的和强烈的不自主舞蹈动作。这些动作特点是快速和不规则，有时像手和脚的徐动症一样缓慢而有节奏。随着病情的进展，患者可能会出现发音不清晰和步态的变化，同时伴有锥体外部症状。这是一种肌肉张力减弱和运动功能增强的锥体外部综合征，表现为明显的扭转动作和共济障碍。舞蹈症状出现后，智力障碍往往会加重。

二、精神症状：

亨廷顿病性痴呆症的患者以情绪障碍为主要表现，尤其是抑郁症。他们可能会表现出情绪冷漠、迟钝、抑郁，甚至出现自杀行为或人格变化。脾气可能变得暴躁，喜欢争吵，注意力不集中等症状也较为常见。部分患者可能表现出偏执型精神分裂症的临床迹象和精神分裂症的症状，如夸张、宗教色彩和人格变化等。亨廷顿的病性痴呆症常伴有抑郁症和明显的自杀倾向。

智力障碍有时可能是首发症状。早期患者可能表现出注意力分散、迟钝、被动、漠不关心、懒惰等症状。随着病情的发展，痴呆症状会出现，早期生活能力下降，但患者仍有一定的自我意识。他们可能会抱怨思维缓慢、健忘、记忆障碍等。在晚期，运动不能性沉默症可能会出现。

亨廷顿病性痴呆症患者的心理测试显示，不仅家庭作业能力差，而且记忆力、解决问题的能力、概念形成、言语维持能力等认知功能也有所下降。本病无失语、失用、失认等先进皮质功能障碍的特点，这有助于与阿尔茨海默病进行鉴别。

诊断此病症的关键线索包括：

1. 具有明确的遗传病史或脑病变证据；

2. 进行性痴呆；

3. 精神病性症状，主要是抑郁、冷漠、幻觉和妄想；

4. 舞蹈动作先于痴呆出现。

亨廷顿病性痴呆是一种罕见的神经性疾病，对患者的生活质量和健康产生重大影响。了解此疾病的症状和特征，有助于及早发现和治疗，从而改善患者的生活预后。