一例特殊的脑梗死——以血管炎为主要表现的神经梅毒
病例报道
54 岁右利手男患，无传统的血管病危险因素梅毒患者，突发右侧肢体无力伴失语。头颅核磁共振显示左侧基底节区及放射冠急性梗死灶梅毒患者，为左侧大脑中动脉供血区（图 1A）。头 CTA 显示左侧大脑中动脉及基底动脉中下段严重狭窄，几乎闭塞（图 1B/C）。
图 1 患者的头 MRI 与 CTA 图像。A 矢状位 DWI 显示左侧大脑中动脉供血区急性梗塞灶；B 冠状位 CTA 显示左侧大脑中动脉严重狭窄；C 矢状位 CTA 显示基底动脉几乎闭塞
卒中筛查显示患者血清梅毒免疫球蛋白 G 阳性，反应性快速血浆反应素滴度为 1:64。脑脊液检查显示淋巴细胞增多，蛋白升高。性病研究实验室试验（VDRL）检测为阳性，滴度为 1:4。其他血管炎及感染筛查，包括 HIV 病毒为阴性。患者接受一个疗程的静注青霉素治疗。半年后复查脑脊液 VDRL 为阴性。
这是发表在The Neurohospitalist 杂志中一例以血管炎为主要表现的。神经梅毒的临床表现可多种多样，而这个病例又再次刷新了我们对该病的认识。
学习要点
1. 多变的临床表现
梅毒被称为「伟大的模仿者」，就是因为其症状可与其他疾病十分类似。分为四期。中枢神经系统可在任一期受累及。中枢神经系统受累时可出现不同的临床症状，包括慢性感染性血管炎，影响中等及大动脉时可导致血管外膜炎症反应及纤维化，又被称为 Huebner 动脉炎。逐渐进展的动脉狭窄可导致血栓形成及梗塞。大脑中动脉是最常受累的动脉，其次为基底动脉。
神经梅毒可出现五大类临床表现：无症状型神经梅毒、梅毒性脑膜炎或脑膜血管型梅毒、梅毒性树胶肿、脑实质型梅毒或麻痹性痴呆、脊髓痨。前三类多见于梅毒感染早期，而后两者多在晚期出现。
神经梅毒的临床重要体征为「阿-罗瞳孔」（Argyall-Robertson Pupil），即患侧瞳孔较小、边缘不整、对光反射消失而调节反射存在；系中脑顶盖前区的光反射径路受损而调节反射径路正常所致。
图 2 阿罗瞳孔，上图显示双眼辐辏反射正常，下图显示双眼对光反射迟钝，右眼为著
近来，有报道称糖果征（Candy sign）也可作为一项诊断神经梅毒的特异性体征，主要表现为静止或言语时均可出现的口面部不自主异常动作。（见下视频）
2. 解读实验室报告时的注意点
临床神经梅毒的外周血清学检测主要包括特异性梅毒螺旋体试验：TPPA，FTA-ABS，TP-ELISA，以及非特异性梅毒螺旋体试验：RPR，TRUST 和VDRL。对于神经科医生，我们在解读报告时需要注意：
神经梅毒患者脑脊液一般检查中，主要表现为白细胞计数增多，但多在100×10^6 /L 以下，蛋白轻度增高。神经梅毒的脑脊液特异性检测主要依靠VDRL 试验（特异度高，灵敏度低），FTA-ABS（灵敏度高，特异度低）可在必要时考虑检测。因此解读时需要同时结合临床与其他检查 ：
3. 治疗 3 大注意事项
对于神经梅毒的治疗，根据2015 年美国疾控中心梅毒诊治指南，推荐治疗方案如图：
驱梅治疗注意事项
部分早期感染或初始抗体滴度较高的患者，在接受首次驱梅治疗24 h 以内，因梅毒螺旋体死亡释放大量异种蛋白而引起的急性超敏反应，临床表现为寒战、发热、头痛、心动过速等症状，称吉-海反应（Jarisch-Herxheimer Reaction）。为预防吉-海反应，可于起始治疗前连续 3 天口服醋酸泼尼松0.5 mg/（kg·d）。
神经梅毒表现患者，需注意评估心血管系统是否同时受累，并预防吉-海反应，以小剂量开始，逐渐加量。心血管梅毒患者可因严重吉-海反应出现主动脉瘤破裂，或因起始治疗剂量过大出现心力衰竭、心肌梗死等严重并发症。
正规治疗结束后，建议患者密切随访。在治疗后第一年每3 个月行外周血检查，每6 个月进行脑脊液检查。治疗后6 个月脑脊液细胞计数无下降或治疗后2 年脑脊液细胞计数和蛋白未降至完全正常，则需予以重复治疗。
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