当遭遇急性病情，突发的腹痛、腹胀和呕吐等症状，往往源于胃肠道的充血。想象一下，如果肠系膜静脉内血栓形成并逐渐繁殖，它可能会引发腹膜炎或麻痹性肠梗阻。这时，腹泻、血便、腹痛等症状可能会相继出现，腹部肌肉紧张，甚至触摸时会有敲击痛的感觉。在婴儿患者中，这种病情可能会表现为上消化道出血的突发状况，肿胀则相对轻微。如果血栓进一步扩散到门静脉主干和肝脏分支，那就会出现大量的腹水。
对于慢性患者，如果他们从急性期挺过来，那么门-体静脉之间可能会建立起广泛的侧支循环。随着自然分流的形成，腹水可能会得到缓解或减少。肿胀成为一个突出的症状。长期充血后，脾髓细胞增生和纤维组织沉积，导致大量的抑血细胞增多，血细胞损伤加剧，脾功能亢进。临床表现为不同程度的贫血和血小板计数减少。部分患者可能出现鼻出血，但紫癜的出现几率较小。
当门静脉血栓涉及到门静脉主干和脾静脉时，门静脉的血液会通过腰静脉和腹膜后静脉的侧支循环进入体静脉。这种情况下，很少有或没有门静脉-奇静脉之间的侧支循环，因此不会出现食管静脉曲张和出血。儿童的门静脉高压出血耐受性较好，由于血管弹性良好，腹膜能迅速形成自然分流。如果患者在15岁后首次出血没有再发作，且消化道造影和内镜检查没有出血迹象，那么手术就不是必要的。
有些病例可能仅有轻度黄疸，而肝性脑病则较为罕见。患者还可能出现腹胀、消化不良、食欲不振等其他症状。
需要强调的是，本病的临床表现并不典型，诊断较为困难。临床中可能会被误诊为急性肠梗阻、炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等。在遇到腹痛、腹脓肿、门静脉高压、上消化道出血等情况时，应考虑到本病的可能性。在肝硬化门静脉高压的临床诊断和治疗过程中，对于出现急性症状如腹痛、腹胀、血样大便、上消化道出血或脾大、麻痹性肠梗阻且血凝状态不明原因的情况，尤其是门静脉高压断流后，应高度警惕并发门静脉系统血栓形成的可能。诊断可借助彩色多普勒超声或CT检查，对于诊断困难的病例，磁共振血管成像和门静脉造影可进一步辅助诊断。
