在人生的某个阶段,一场悄无声息的战斗在身体内部悄然展开。这场战斗通常开始于中年早期,大约在25至68岁之间,平均约52岁左右。它并非广为人知的帕金森病,而是一种散发性和隐性攻击,以帕金森综合征为首发症状,同时波及中枢神经系统的其他区域。
患者在这个时期开始感受到运动的逐渐减退,无法自如地活动(akinesia)。大约三分之二的患者在病程中会出现肢体强直、躯干屈曲、表情僵硬,姿态异常和步态变化,构音障碍、吞咽困难和转身都变得困难。这种病症的震颤表现并不明显,但锥体外部的症状却表现出高度的不对称性,达到了75%至100%。
这种病症的发病较早,而且对左旋多巴治疗反应较小或无反应。这可能是由于多巴胺受体纹状体神经元的减少所致。有研究表明,这与SND病人的壳核多巴胺D2受体明显减少有关。尽管有些患者对左旋多巴疗效显著,但这类患者更容易被误诊为帕金森病。与帕金森病相比,这种病症的症状进展更为迅速。
除了上述表现,还可能伴随小脑共济失调症状。这些症状可以在锥体外系受损的基础上出现,也可能在帕金森综合征之前显现,但通常更晚且程度较轻。表现为平衡能力下降、共济失调等。
还有一部分患者会表现出Shy-Drager综合征的特征。由于骶部的神经元变性,许多患者会出现尿便控制障碍。也可能出现锥体束征。部分病人因黑色纹状体功能障碍而出现皮质下痴呆和神经心理障碍,但痴呆并不常见。有些病例还会出现巴宾斯基征、轻度肌肉萎缩和上视麻痹等症状。
这场战斗的病程是进行性发展的,一般为3至8年,平均死亡年龄为57岁。诊断的标准包括散发性成年潜隐性帕金森综合征对左旋多巴治疗效果不佳、自主神经功能不全综合征明显、小脑征以及锥体束征的出现。其中一项必备,二项和三项可以有一项作为参考,而四项则可作为参考之一。
我们应对此病症保持警惕,并在出现相关症状时及时就医。尽管无法阻止其进程,但我们可以通过及时诊断和治疗来减轻其症状,提高生活质量。