在我们身边，潜藏着许多未曾听闻的疾病。其中之一，便是蛋白质疾病。尽管我们大多数时候不会接触到这类疾病，但仍有部分人群不幸患上。今天，让我们深入了解蛋白质疾病究竟是何物，希望以下内容能为大家带来一些启示。
蛋白质疾病，乃是由变异蛋白引发的一类传染病。它们属于慢性进展性和致死性的海绵性脑病范畴。早在动物身上就发现了蛋白质疾病的踪迹，经过两百年的研究探索，人们对它有了一定的认识。在人和动物中，共存在四种蛋白质疾病。
这些疾病的源头，是一种具有传染性的蛋白质Prion，也可被称为蛋白质或传染性蛋白质，简称PrP。尽管有学说认为其中可能含有极微量的核酸（<5%），但因其是否含有核酸尚未定论，故不属于病毒范畴。这种蛋白质具有强大的生命力，能够抵御高热、核酸酶以及紫外线的分解。蛋白酶、蛋白质变性剂、去污剂、有机溶剂和尿素能削弱其传染性，充分表明蛋白质是感染的核心成分。
其最核心的部分，是一个分子量介于27~30kD之间的蛋白质，被称为PrP27~30。在这耐热蛋白酶的核心周围，包裹着一层33~35kD的蛋白，称为PrP33～35或PrPSC。在未被感染的正常动物脑中，存在与PrPSC相似的蛋白PrPC。它耐受蛋白酶的消化，可聚合成称为PrP杆状结构或与羊瘙痒相关的纤维（SAF）。通过PrP基因序列分析发现，它是宿主基因代码的一部分，位于人类第20号染色体的短臂上。这一基因编码的PrPC在阅读框架中由一个外显子和253个氨基酸组成。正常情况下和羊瘙痒感染动物的对比中，无法在细胞培养物和脑脊液中检测到PrP分泌型。相反，PrPSC的积累会导致细胞表面出现空泡和溶酶体。尽管对于PrPSC如何在细胞培养中引发神经元功能障碍的具体机制尚不清楚，但PrP第106~126氨基酸序列与细胞凋亡之间的关联提示，PrP或其衍生物可能具有神经毒性。
至此，我们对蛋白质疾病有了较为清晰的认识。我们常常困惑于为何会生病，对疾病一无所知。只有深入了解我们的疾病，才能更好地应对。从了解蛋白质疾病开始，是我们认识自身健康的重要一步。
