在治疗方面，我们首先要聚焦于降低血钾。对于患者而言，限制钾摄入是至关重要的，摄入量应低于每日30mmol。我们可以采用排钾利尿剂如DHCT或呋塞米来帮助身体排除多余的钾。
接下来，让我们谈谈碱性药物的应用。由于远端肾小管的排H+功能减弱，导致体内滞留过多H+，从而引发代谢性酸中毒。为了纠正这一状况，我们需要使用碱性药物。早期使用这些药物可以显著改善或完全消除由酸中毒引发的临床症状。常用的碱性药物有两种：碳酸氢钠和柠檬酸盐混合物。
碳酸氢钠可以直接发挥作用，对于急性或慢性酸中毒都非常有效。剂量需根据血碳酸氢盐或二氧化碳的结合力来调整，以达到纠正酸中毒和降低血钾浓度的目的。使用此药物时，应注意监测尿钙排出量，因为这个指标可以告诉我们药物的剂量是否合适。过多摄入碳酸氢钠可能会导致腹胀和打嗝等副作用。
另一种药物是柠檬酸盐混合物，它有两种制剂。一种每毫升含碱基2mmol，另一种每毫升含钠1mmol。剂量为每日每公斤体重1mmol，分4至5次口服。
盐皮质激素如氟氢可的松也可用于纠正酸中毒和降低血钾。
治疗的原发病的诊治也极为重要。我们还需要关注钙制剂的使用。慢性酸中毒可能导致尿钙排出增加，部分患者可能因胃酸缺乏而影响肠道钙的吸收，导致血钙水平降低。低血钙可能引发一系列问题，包括继发性甲状旁腺功能亢进、磷清晰度的增加以及血磷酸盐和钙离子的降低等。在酸中毒过程中，如果出现低钙血症甚至抽搐，就需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10％葡萄糖酸钙，同时需要密切监测心脏状况。
至于预后，本症多数情况需要长期甚至终身治疗。患者应定期随访，测定血液的pH值、碳酸氢盐浓度和尿钙排出情况。仔细调整药物剂量是关键。早期诊断、早期合理治疗和长期定期治疗对预后至关重要。如果早期进行合理治疗，可以预防严重的肾钙化和肾功能不全，预后通常良好。如果中断治疗，代谢性酸中毒的临床症状可能会复发，并可能导致肾功能不全或衰竭，预后不良。
