完全性大动脉错位是一种严重的心脏疾病,其临床表现多样,且因病变类型的不同而有所差异。
对于患有此病症的患者,他们可能会出现呼吸困难、发绀、心脏进行性扩张以及早期心力衰竭等症状。这些症状的出现,往往与肺充血程度、体肺循环血流量等密切相关。根据不同的心血管畸形,完全性大动脉错位可分为四种类型。
Ⅰ型患者大约占半数,他们的房间间隔完整,但可能伴随房间间隔缺损或卵圆孔未关闭(可能还有动脉导管未关闭)。这些患者在婴儿出生或几天内就会出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭的症状。甚至在出生后几天内,他们就可能因严重低氧血症而死亡。
Ⅱ型患者约占四分之一,他们通常会伴随心室间隔缺损,卵圆孔或动脉导管可能不闭。这类患者的症状出现较晚,可能在出生后几周或几个月内出现气急、发绀、充血性心力衰竭、肺循环分流、心脏扩张、肝肿大等症状。在胸骨左下缘,常常可以听到粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型患者约占十分之一,他们可能伴随肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)。这类患者的肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄导致肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变的出现较晚。他们的临床表现类似于法乐四联症,包括发绀、缺氧、酸中毒,但心力衰竭的情况较为罕见。
Ⅳ型患者约占四分之一,他们可能伴有室间隔缺损、肺血管阻塞性病变或其他畸形。这些患者通常在1岁以后,因肺动脉高压而出现肺血管阻塞性病变、呼吸困难、心力衰竭和进行性发绀等症状。除了收缩杂音外,肺动脉瓣第二音也常常亢进。
对于完全性大动脉错位的患者,早期发现和及时治疗至关重要。作为患者的家属或关爱者,我们应该密切关注患者的身体状况,一旦出现上述症状,应立即就医。