血管神经性水肿的深入解析
一、病因探究
血管神经性水肿的两种类型遗传性与获得性，其病因存在显著差异。遗传性血管性水肿，又被称为昆克水肿（Quincke edema），是一种常染色体显性遗传疾病。而对于获得性血管性水肿，其最常见的诱因则是药物、食物、灰尘、吸入物等过敏因素，以及阳光照射、冷热等物理因素。
二、发病机制详述
遗传性血管性水肿主要发生在健康人群中，其发病机制在于酯酶抑制物的补体系统C1抑制物（C1INH）的先天性缺乏。这一缺乏导致C1异常活化，并进一步分解出激肽，从而增加血管通透性，引发组织水肿。这一过程伴随着补体系统的激活，导致补体C2、C4的消耗，其血中浓度下降。针对这种发病机制，通过输入含有C1的健康人血清或雄激素抑制剂以刺激C1抑制物合成，可以产生疗效。
获得性血管性水肿的发病机制与荨麻疹类似。其常见诱因包括一些药物如造影剂、阿司匹林、消炎痛以及血管紧张素转化酶抑制剂等。在食物方面，新鲜水果（尤其是草莓）和新鲜鱼类也是常见的诱因。由阳光和寒冷引起的血管水肿通常发作较为缓慢。部分患者在中年以后发病，无家族史，其发病机制可能与体内产生的独特抗体或自身免疫性疾病有关。
三、组织病理表现
皮肤真皮水肿是血管神经性水肿的主要病理表现。真皮胶原纤维可分离，并向下延伸至皮下组织。真皮毛细血管和静脉扩张，在急性发作中，可见真皮毛细胞静脉内皮细胞间隙。当空肠粘膜受累时，表现为粘膜绒毛杵状增厚，粘膜固有层增宽，并可能伴有浆膜下水肿。对于因窒息死亡的患者，其肺部表现为弥漫性水肿，但不伴有炎症细胞浸润，包括嗜酸性粒细胞。
血管神经性水肿虽表现为相似的症状，但其病因、发病机制和病理表现存在显著的差异。深入理解这些差异对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。
