腹膜后纤维化在疾病早期,是一个难以捉摸的隐形杀手。在这个阶段,腹膜后主动脉周围和肠道膜出现轻度慢性炎症浸润,犹如潜行在夜色中的暗影,无声无息,只能通过活检这一侦探般的手段,方能揭开其神秘的面纱。
随着纤维化的步伐悄然推进,病症开始露出端倪。背部和肋骨的疼痛、全身的不适、体重的减轻以及不时的发烧,犹如警报声不断响起。这些症状,仿佛是消耗性疾病的先兆,严重时甚至可能危及生命。当纤维化形成的块状物开始挤压腹膜后的器官,就会出现更为明显的压迫症状。输尿管移位、阻塞、尿潴留等问题逐渐显现,而这些症状只有在肾功能不全之前才能被察觉。
除了上述表现,纤维化过程还可能发生在下腔静脉,但奇怪的是,它很少引起下腔静脉的阻塞。而对于消化道,则可能出现恶心、呕吐、中上腹痛或全腹痛等症状,极端情况下,甚至可能出现胃肠道出血、便秘和腹泻。在腹部体检时,甚至可以触及到明显的肿块。
当纵向纤维与前纵向胶原组织形成致密的纤维束时,它们可能会压迫主动脉、气管、心包等。这主要表现为上腔静脉阻塞症状:面部、颈部、上肢和结膜的肿胀充血,导致这些部位出现非凹陷性水肿。颈部和上肢静脉扩张也愈发明显。
还有一种被称为其德尔(Riedel)甲状腺炎的情况,主要表现为不同程度的窒息感、吞咽困难或颈部前部的不适。体检时,甲状腺可能大小正常或中度肿大,质地坚硬,与周围组织严重粘连。甲状腺功能可能正常或低下。如果纤维化累及眶内,可能会形成眶内假肿瘤,导致单侧眼球突出。
由于本综合征缺乏特定的定位和临床特征,诊断变得异常困难。如同追踪谜一般的隐匿者,初步诊断只能通过肾盂造影或上腔静脉造影进行,而最终的确认则需要剖腹或开胸活检。每一步都像是在迷雾中寻找线索,希望早日揭开这个疾病的真面目。