先天性主动脉瓣狭窄在心脏先天性畸形中相对较少见，约占所有病例的5%至10%。这种病症在男性和女性中的发病率相近，且通常具有一定的家族聚集性。其中，瓣上狭窄病例有时伴随智力发育的迟缓，这可能与病变位置有关。狭窄病变主要出现在冠状动脉开口的上方，以局限型病变最为常见，大约占据所有病例的九成。这类病变通常呈现为冠状动脉瓣窦上方的隔膜样狭窄。多数患者在童年时期就已表现出主动脉出口狭窄的症状。由于冠状动脉粥样硬化病变较早出现，因此心绞痛在先天性主动脉瓣狭窄患者中更为常见。
这一病症的独特之处在于其早期显现的症状和体征。患者可能在婴儿期就表现出症状，如皮肤青紫、气促和乏力等。随着孩子的成长，他们可能经历一系列的身体不适，如劳力性呼吸困难、头晕以及心绞痛等。这些症状的产生与主动脉瓣狭窄造成的血流受阻密切相关。当主动脉瓣狭窄导致心脏泵血受阻时，身体各部位无法得到足够的氧气和营养物质，从而导致上述症状的出现。
尽管先天性主动脉瓣狭窄是一种严重的疾病，但随着医学的进步，许多患者通过及时诊断和治疗得以过上正常的生活。治疗通常包括药物治疗、介入手术以及外科手术等。尽管每个患者的具体情况不同，但及时寻求专业医生的帮助并遵循医嘱是治疗成功的关键。通过有效的治疗，许多患者能够减轻症状、提高生活质量并降低并发症的风险。对于先天性主动脉瓣狭窄的患者及其家庭来说，了解病情、及时就医并积极参与治疗是至关重要的。
