(一) 病因
该病症的病因目前尚未完全明确，但普遍认为是与自身免疫因素密切相关的疾病。具体来说，可能与个体的免疫系统异常反应有关，导致身体对自身组织产生攻击，进而引发一系列病症表现。
(二) 发病机制
该病症的发病机制涉及到真皮结合的基底膜上呈现线性IgA沉积。IgA是一种分泌免疫球蛋白，但其来源尚未确定。通过间接免疫荧光技术，发现循环抗基底膜带IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧。少数研究报道指出抗原位于真皮侧，这表明该病症可能存在不止一种靶抗原。
通过免疫电镜技术，发现了三种抗体沉积方式：一种沉积在透明板上，另一种沉积在致密板及其下方，第三种则沉积在致密板的上下。在儿童慢性水泡性皮肤病中，IgA沉积也位于透明板、致密板及其下方。这些发现进一步支持了成人和儿童线性抗原参与IgA靶抗原沉积的理论。
初步研究表明，抗原的分子量有三种，分别为97kDa、285kDa和120kDa的蛋白质。这些蛋白质在病症的发病过程中起着重要作用。对于线性IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病，虽然存在许多共同的抗原，但仍需要进一步研究以明确其具体的联系。
值得注意的是，某些药物的摄入，如万古霉素和锂制剂，可能诱发该疾病的发生。在停药之后，病情可能会得到缓解；再次服用这些药物时，病情可能会复发。尽管药物引起小病的机制尚不清楚，但显然有些药物可能会引起IgA皮肤沉积，从而导致该疾病的发生。这一发现对于预防和治疗该疾病具有重要的参考价值。
