先天性胆管扩张症有哪些并发症

先天性胆管扩张症，是一种儿童较为常见的胆道畸形，又被称为胆总管囊肿。这种疾病存在癌变的风险，且风险随着年龄的增长而增加，因此早期诊断和早期治疗显得尤为重要。其临床特点主要表现在以下几个方面：

（一）高淀粉酶胆汁：患者的淀粉酶浓度可能高达10万U。对于年龄较小的患者，由于细胞尚未成熟，淀粉酶浓度可能低于正常水平。如果胰肽酶Ⅰ与脂酶值升高，可能表示存在胰液反流的情况。

（二）胆管扩张：胆管扩张可分为囊肿型和棱镜型（圆柱形）。囊肿型多见于年龄较小的患者，但也可能发生在任何年龄段。而棱镜型则主要发生在1岁以上的患者。通过B超检查，可以清晰地发现胆管的扩张。其主要原因是胆胰合流的异常。

（三）胆管炎症：这主要与胆汁沉积和反流胰液中酶的活化有关。常常引发胆管感染、炎、化脓性胆管炎等疾病。临床表现包括发热、腹痛、黄疸以及白细胞增加等症状。

（四）胆结石：由于胆管局部扩张和胆汁淤滞，很容易形成胆结石。在先天性胆管囊状扩张症的患者中，大多数都会并发胆石，这些结石可能是胆结石、囊结石或胰管结石。随着年龄的增长，几乎所有40岁以上的患者都会有胆结石。胆结石与黄疸、炎以及癌症的发生都有一定的关联。

（五）胆管梗阻：本病可能导致不同程度的远端梗阻，长期可能导致胆汁性肝硬化和门脉高压。

（六）胆管囊肿穿孔：这可能与反流胰液中的胰酶有关，常发生在剧烈活动后，多见于儿童，几乎所有合流异常的患者都可能出现这种情况。穿孔后可能引发弥漫性腹膜炎，严重时可能危及生命。

先天性胆管扩张症还存在癌变的风险。癌变的发病原因可能与多种因素有关，如结石、慢性炎症、化学刺激、内引流术、解剖异常以及原发癌等。与原发性胆管癌相比，先天性胆管癌的发病率更高，且多见于40岁以上的女性患者，亚洲人的发病率也相对较高。

专家提醒，对于先天性胆管扩张症，我们应早期发现、早期诊断并早期治疗，以避免病情恶化和并发症的发生。对于疑似或已确诊的患者，应及时接受专业医生的指导和治疗。