先天性桡骨缺如的症状有哪些

揭开先天性桡骨缺乏的神秘面纱

先天性桡骨缺乏，一种从桡骨发育不良到完全缺失的畸形，其背后隐藏着怎样的奥秘？让我们跟随专家的脚步，深入了解这一病症的各种症状。

这种畸形大致可分为三种类型：桡骨发育不良、桡骨缺如以及桡骨完全缺如。每一种类型都有其独特的症状和表现。

在桡骨发育不良的情况下，桡骨远端的生长部位缺失，骨骺骨化延迟。患者的桡骨远端短小，与尺骨茎突处于同一水平。虽然桡骨短缩较轻，但舟骨和雷多角骨发育不良，手指发育不足。腕关节偏向桡侧，但相对稳定。

而在桡骨缺如的情况下，桡骨的中远端并未发育，而近端则保持正常，使肘关节保持一定程度的稳定性。尺骨却出现缩短、增厚、弯曲，并向桡骨方向凸出。腕关节的不稳定性加上手向桡侧倾斜，形成了独特的病症表现。

最为常见的是桡骨完全缺如的情况，约占此类畸形的50%。由于腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧的软组织出现严重挛缩。手与前臂形成90度或更大的桡骨偏差。在肘部弯曲时，手甚至与上臂平行。桡侧的射线骨完全缺乏，包括舟骨、大多数角骨、第一掌骨和拇指骨。如果拇指存在，通常会出现发育不全或浮指的情况。

除了骨骼的畸形，此病症还涉及到肌肉、神经和血管的受累。尺腕为纤维连接，无关节软骨覆盖。腕关节向桡侧和掌侧脱位，前臂桡侧软组织挛缩明显。如果不进行治疗，畸形会随骨骼生长而加重。手指关节过度伸展，屈曲受限。神经和血管也可能受到影响，因此在治疗时需特别注意。

值得注意的是，肘关节伸直位在某些病例中会僵硬。如果肘关节伸直挛缩无法矫正，那么这将被视为手腕集中手术的禁忌症。肌肉、神经和血管也可能受到不同程度的影响，包括肌肉缺乏或发育不全、纤维化或相互融合等情况。

先天性桡骨缺乏是一种复杂的病症，涉及到骨骼、肌肉、神经和血管的畸形和发育问题。了解这些症状和表现，对于正确的诊断和治疗至关重要。希望这篇文章能够帮助大家更好地了解这一病症，为患者提供及时的帮助和支持。