先天性食管狭窄是由什么原因引起的

食管狭窄病症的源头与演变

病因：食管狭窄的成因，源自食管胚胎发育过程中的一种特定变化。具体来说，是气管、食管隔膜基底或食管侧脊中的中胚叶成分过度增生所导致。这种变化多发生在气管分叉以下的区域。

发病机制：胚胎发育过程中，食管形成的气泡阶段，多余的粘膜被吸收，气泡消失。但在此过程中，可能会在食管中留下部分或完全的粘膜环状隔膜。也有理论认为，这是由于鳞状上皮在食管发育过程中，取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长引发的。

根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete（1987）将其划分为三大类别：

第一类：薄膜鳍或膈膜形成，也被称为薄膜狭窄，是最罕见的类型。这种情形通常出现在食道的中部或下部，薄膜或隔膜结构表面覆盖着鳞状上皮。患者通常在尝试吃固体食物时表现出典型症状（如图1所示）。

第二类：纤维肌肉肥厚，又被称为特发性肌肉肥厚或纤维肌肉狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。它的组织学特征是粘膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生，覆盖着正常的鳞状上皮。这种狭窄与幽门的肥厚狭窄相似，但病因并不明确。

第三类：食管壁残存气管、支气管组织，也称为气管原基迷入型狭窄。这种狭窄的病因是食管中残存了胚胎期的气管和支气管组织。1936年，Frey和Duschel首次报道了一例因贲门失弛缓症而死亡的病例。后续的研究报道也证实，这类先天性食管狭窄疾病是由食管支气管组织残留物引起的。

先天性食管狭窄多发生在食管的中上下段，大约50%的病例发生在食道三分之一的位置，而另外25%则发生在食道下三分之一的位置。纤维肌肉肥厚狭窄主要出现在胸部食管或食管下部，而由食管壁残留气管和支气管组织引起的狭窄则更多见于食管下部。这一病症对于理解和治疗都具有一定的挑战，但也为医学研究者提供了深入探索的机遇。