先天性二尖瓣畸形治疗前的注意事项

先天性二尖瓣畸形的患者，在病情较轻且不伴有其他心血管畸形的情况下，临床症状可能较晚出现，甚至能够存活到成年期。如果患者在出生后的第一年就表现出临床症状，那么病情往往会迅速进展，恶化持续，半数患者在短短6个月至1年内离世，很少有患者能够活到十岁。一旦明确诊断，应尽早进行手术治疗。

手术治疗先天性二尖瓣畸形的历史可追溯到上个世纪五六十年代，当时Starky和Creech等医生开始尝试对这种疾病进行外科手术治疗。由于该病症的复杂性，形态多样且较为罕见，手术治疗的病例并不多，积累的经验也相对较少。手术年龄的选择需考虑患者的体格生长发育、体力活动能力及是否并发肺高压等情况。婴儿病例的手术死亡率极高，达到50%，因此如病情许可，手术最好延迟到2至3岁时进行。若患者并发重度肺高压，则应在1岁半之前进行手术。

手术过程中，医生会通过胸骨中间切口进入，建立体外循环，并通过冷停搏液保护心肌。在手术操作的关键环节，医生会在左心室内加压注入生理盐水以判断二尖瓣的功能。针对瓣膜的具体病变情况，医生会采取相应的整形矫治术。对于瓣叶、腱索、乳头肌和瓣环的修复处理，医生会根据具体情况选择适当的方法。例如，对于瓣叶穿孔和裂缺，医生会进行缝合；对于腱索过长或缺失的部分，医生会进行植入或缝合固定；对于乳头肌过长或粗大，医生会进行部分切开或开窗。如果二尖瓣无法修复或功能严重受损，医生可能会考虑进行瓣膜替换术。

治疗结果方面，对于二尖瓣狭窄的病例，瓣膜修复整形手术的死亡率较高，约为25-40%。而对于二尖瓣关闭不全的病例，手术死亡率相对较低，约为3-10%。尽管手术后的恢复过程可能充满挑战，但近90%的病例心功能能够恢复到I级。对于那些成功接受手术的病人来说，他们将能够重拾健康的生活，重新拥有希望。