毛囊角化病是什么意思

毛囊角化病，也称为假性毛囊角化不良病，最早由Darier在1889年命名，因此也被称为达里埃病。这是一种罕见的慢性皮肤病，其基本病理变化为表皮细胞角化不良。由于皮肤损伤有融合和增殖的倾向，它也被称作增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

此病的病因是常染色体显性遗传引起的角化过程异常，属于遗传性皮肤病。一些人认为，维生素A代谢紊乱和阳光照射是关键的致病因素。

该病症通常在20至30岁时开始显现，患者对热敏感。典型的发病部位是皮脂分泌旺盛的区域，如面部、前额头皮、胸背等。皮肤上会出现小丘疹，这些丘疹的顶部会逐渐覆盖油腻、灰棕色和黑色的痂。随着时间的推移，丘疹会逐渐增大并融合成疣状，形成不规则的斑块。腋窝、臀沟、腹股沟等容易出汗、摩擦受损的部位，病变更为明显，可能会出现恶臭的乳头肿瘤和增殖损伤，包括皲裂、浸渍和脓性渗出物。该病还可能影响掌跖、指甲下角化过度、甲脆弱、破裂等。更严重的情况下，还可能影响口咽、食道、喉咙和肛门直肠粘膜。

在组织病理检查时，可以发现特殊的角化不良形态，如圆形和谷状；基底上棘层松动，形成基底裂缝和隐藏巢；单基底细胞乳头向上不规则增生，进入隐藏巢和裂缝；乳头瘤样增生、棘层肥厚、角化过度，以及真皮呈现慢性炎症性渗透等特征。

对于治疗，患者应避免暴露于烈日下。轻度患者只需局部使用润滑剂或维生素A酸制剂即可，无需特殊治疗。对于严重病例，可以系统应用维生素A酸治疗。近亲结婚可能会增加遗传风险，因此应避免。

对于毛囊角化病的患者来说，除了医学治疗，日常生活中的护理也非常重要。保持皮肤清洁，避免过度摩擦和损伤，注意保湿和防晒，都是必不可少的护理措施。了解并遵循医生的治疗建议，保持乐观的心态，也是战胜疾病的关键。