幼淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断

本文描述的疾病，其病程表现多样，可能是急性、亚急性，但多数为慢性进展。患者在疾病初期，便可能出现疲劳、虚弱、体重下降不明显、低热以及复发性口腔溃疡等症状。少数患者会感受到骨痛和获得性出血的倾向。脾肿大是此疾病的一大特征，患者可能出现巨脾，肝脏也可能出现轻至中度肿大。在淋巴结方面，B-PLL淋巴结肿大较少见，而T-PLL淋巴结肿大则较为常见。对于T-PLL的患者，还可能在躯干、面部、手臂等部位的皮肤出现疲劳相关表现，特别是在早期，可能表现为面部和耳朵的弥漫性渗透性红斑，无头皮屑、非瘙痒性红皮病。有些病例的皮肤渗透类似于蜂窝织炎，且抗生素治疗无效。疾病还可能涉及中枢神经系统，出现白血病胸部积液或腹水等。少数患者可能伴有心肺并发症。

综合国内外的研究文献，PLL（淋巴细胞白血病）的诊断标准主要包括以下几点：

1. 患者多为50岁以上，脾大明显，病程持续进展。

2. 外周血中白细胞数量明显升高，幼稚淋巴细胞比例大于55%。

3. 幼稚淋巴细胞具有细胞体积大、嗜碱性质、核染色质厚、核仁清晰、核比例低等特点。

在免疫表型方面，B-PLL表现为SIg高表达，CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性；而T-PLL则表现为CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。诊断时，需能够排除CLL（慢性淋巴细胞白血病）的可能性。

对于老年患者出现明显的脾肿大、病程进展、血白细胞数量和淋巴细胞明显增加的情况，可基本诊断为PLL。对于核仁不典型的情况，可以通过Fulgen染色进行证实。诊断主要依据的是患者的临床表现和血液形态学检查。对于B-PLL和T-PLL的区分，可以通过免疫表型检测和临床表现来提供线索。

本文描述的疾病是一种病程表现多样、症状复杂的疾病，诊断时需要综合考虑患者的临床表现、血液学检查以及免疫表型等多方面因素。对于患者来说，及早发现并接受正规治疗是关键。