联合免疫缺陷病的临床症状

生活百科 2025-03-18 12:45生活百科www.xingbingw.cn

联合免疫缺陷病的临床表现各异,具体表现如下:

对于严重联合免疫缺陷病,患者在出生后的三个月内便会受到病毒、真菌、原虫和细菌的侵袭。这些患者会反复出现肺炎、慢性腹泻、口腔和皮肤念珠菌感染以及中耳炎等症状。他们的生长发育会受到影响,体检时一般不见浅淋巴结和扁桃体。通过胸部X光检查,会发现婴儿胸腺没有阴影。输入全血含有免疫活性淋巴细胞时,甚至会发生移植抗宿主病。

对于免疫缺陷病伴有血小板减少和湿疹的患者,男性较为常见。这类患者在出生后便出现血小板减少,出血为其首发症状。随着月份增长,感染变得常见且逐渐加重。感染的病原体包括嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫以及疱疹病毒等。患者还常常伴有湿疹、哮喘、荨麻疹等过敏性疾病,以及自身免疫性疾病如幼儿类风湿性关节炎、血管炎和溶血性贫血。更为严重的是,10岁以上的儿童还可能发生淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病等恶性疾病。

共济失调毛细血管扩张症在临床上表现为共济失调可能在9到12个月或4到6岁时发生。毛细血管扩张通常在3到6岁出现,但也有可能在2岁或8到9岁出现。病程是进行性发展的,随着年龄的增长,神经系统症状和免疫缺陷会逐渐加重。患者还可能出现鼻窦和呼吸道的反复感染,并在儿童期表现得尤为明显。大多数患者都存在智力发育障碍,部分患者可能并发抗胰岛素糖尿病,以及淋巴网状系统恶性肿瘤等肿瘤。

对于细胞免疫缺陷病伴有免疫球蛋白合成异常的情况,也被称为Nezelof综合征。其临床症状多在婴儿晚期或幼儿期显现,主要包括反复感染、卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染等。患者还可能出现淋巴肿大、慢性肺真菌感染以及恶性肿瘤等症状。

联合免疫缺陷病的临床表现多种多样,患者需及时诊断和治疗,以保证身体健康。

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