小儿心内膜弹力纤维增生症治疗前的注意事项

针对此病症的治疗，我们首先要聚焦于控制心力衰竭。对于急性心力衰竭的状况，我们需要采取迅速而有效的措施。静脉注射或毛花苷C（西地兰）等洋地黄类药物，以及其他正性肌力药物和强效利尿剂，都是常见的治疗手段。为了维持心脏的正常功能，的维持量服用是必要的，一般需要持续服用几年甚至更久。过早停药可能会导致病情恶化，我们必须谨慎处理。

近年来，卡托普利（开搏通）的长期口服在改善心脏功能方面取得了显著的成效。对于危重病例，我们会采用如多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米（速尿）和皮质激素等治疗方式。如果发生肺部感染，我们会使用抗生素进行控制。对于二尖瓣闭合不完全的患者，瓣膜置换是一个有效的选择，这能够改善术后心功能。对于那些心脏严重扩张、血液射流分数严重降低以及对药物治疗反应不良的患者，我们应该考虑进行心脏移植。

考虑到该病的发病机制可能与免疫功能障碍有关，我们近年来也尝试使用免疫抑制药物，如泼尼松（强地松）进行治疗。该药物的使用量为每天1.5mg/(kg?d)，服用8周后逐渐减量，最终的心电图、胸片和超声波心动图应定期复查，以确保心脏功能逐渐恢复正常。此病的预后情况相当严重。如果不进行治疗，单纯的心内膜弹性纤维增生症大多会在2岁前导致死亡，最高死亡率甚至出现在6个月时，约为20％～25％。对于发病年龄较大的患者，如果对外国地黄治疗反应良好并坚持长期治疗，预后情况会相对较好。长期服用和卡托普利可以帮助实现临床康复。我们也需要注意一些不良预后因素，如心脏指数和射血分数明显下降等，这些因素可能导致早期死亡。

一项长期随访研究显示，平均随访时间为47个月，患者的存活率在一年内为83%，四年后为77%。这显示出此病症的预后仍然具有一定的挑战性。我们必须密切关注患者的状况，采取合适的治疗措施，以期实现最佳的治疗效果。