近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒是由什么原因引起的

在医学领域里，有一种神秘的病症，名叫近端肾小管酸中毒。这种病仿佛是一场无声的陷阱，让我们深入了解它的真面目。它分为原发性和继发性两种类型。原发性，也被称为特发性近端肾小管酸中毒，它似乎与家族遗传有着千丝万缕的联系，尤其偏爱女性。而那些散发的病例，则没有明显的性别差异。

而继发性近端肾小管酸中毒则更为复杂。它可能是范可尼综合征的一部分，也可能由某些代谢性疾病引发，比如半乳糖血症、肝豆状核变性等。Lowe综合征、维生素D甲状旁腺功能亢进和高免疫球蛋白血症也可能引发这场健康的危机。甚至在某些情况下，一些药物如乙酰唑胺、重金属铅、镉等也可能成为诱发因素。

近端肾小管酸中毒的根源在于HCO-三重吸收出现了问题。当这一过程出现缺陷时，血浆中的HCO-3浓度并未受到影响，但滤液中的HCO-3在近端肾小管的重吸收却减少了。大部分HCO-3流入远肾单位，为了平衡这一变化，肾小管会分泌更多的H+来中和HCO-3。这就导致了尿液中酸的排出减少，尿液的pH值上升，呈现出碱性的趋势。

当血液中的HCO-3浓度降低到一定程度时，远肾单位的重吸收能力就会全力启动，将小管液中的HCO-3完全吸收。尿液中不再有HCO-3排出。尽管远端尿酸化功能正常，但尿液的pH值仍然可以低于正常（尿pH≤5.5）。

除了酸碱平衡的问题外，近端肾小管酸中毒还会影响Na+和水的重吸收。这使得细胞外液容量减少，进而刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的活跃，导致Na+-K+尿排钾增多，血钾减少。

这种病症还可能引发肾钙化、肾结石和佝偻病等并发症。PRTA高氯酸中毒的真正机制虽然尚不清楚，但可能与Na+和Cl-重吸收增多有关。更令人关注的是，PRTA对儿童的影响。生长落后可能与酸中毒有关。资料显示，酸中毒时生长激素的分泌减少，胶原蛋白的合成也会受到影响。但当高氯酸中毒得到纠正时，生长往往会恢复正常。