卟啉病 吸血鬼病(血卟啉病 吸血鬼)

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　　说到吸血鬼

　　每个人或多或少都在文学作品中

　　还是电视剧里的一些理解。

　　吸血鬼怕阳光，嗜血。

　　但在现实中，它确实存在。

　　 “吸血鬼”的原型疾病

　　卟啉病

　　卟啉病俗称“吸血鬼病”

　　会导致外貌异常。

　　这是一种非常罕见的疾病。

　　近日，常德市第一人民医院感染科的医护人员

　　通过“简单和原始”的诊断方法3354

　　该院首例卟啉症是通过“晒尿”确诊的

　　患者年轻时体检发现有肝肿大，从小皮肤敏感。暴露在阳光下后，经常出现发红、湿疹样变化甚至皮肤损伤。患者曾在某省级三甲医院皮肤科就诊，并做了皮肤活检。当时认为是“日光性皮炎”。光照后，患者出现皮肤改变、慢性肝肿大、间歇性腹痛、黄疸等症状。

　　晒尿资料图。

　　一个多月前，患者因腹痛、黄染在市第一人民医院感染科二病房住院。医生反复讨论，查阅中外文献，与医院实验室沟通，初步诊断：晒尿，尿卟啉定性检测，卟啉症基因检测。患者新鲜尿液在阳光下暴晒，4小时后，尿液颜色变为深棕色和黑色，尿卟啉定性试验呈阳性结果。病人被诊断患有卟啉症。医生加强营养，保肝，减黄，止痛，抗感染，1月6日进行血浆置换。近日患者腹痛症状缓解，出院。

　　医生介绍，卟啉症是血红素生物合成途径中的一组疾病，其中特定的酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积，对组织器官造成损害。本组疾病通常由基因突变引起，临床表现为皮肤损害、腹部症状和神经精神症状三种主要症状。因为疾病，这类患者怕阳光，面色苍白，牙龈有变化，所以俗称“吸血鬼病”。

　　关于“吸血鬼病”的百度百科：

　　吸血鬼就是卟啉症。患这种病的人害怕见太阳。暴晒会使他们的皮肤起泡，很多人的皮肤会感到疼痛和烧灼感。这种症状很像吸血鬼，所以人们称之为吸血鬼病。

　　英国国王乔治三世就是这种病的受害者之一。虽然卟啉症通常是由基因突变引起的，但过量饮酒和环境污染也会诱发这种疾病。

　　最臭名昭著的案例发生在20世纪50年代的土耳其。大约4000人在食用喷洒了杀菌剂六氯苯的小麦后患上了一种卟啉症，数百人死于“吸血鬼病”。此后不久，六氯苯杀菌剂在全球范围内被禁用。

　　吸血鬼疾病的病因和治疗应在患者的家庭中进行调查。凡卟啉及其前体增加者，应进行肝病和骨髓疾病的治疗，并应避免各种诱发因素。

　　吸血鬼病的症状是什么？

　　喝血：

　　对于大多数卟啉症患者来说，输血和血红素能有效缓解症状，目前仍是主流治疗方法。血红素非常坚韧，仍然可以通过消化道被小肠吸收。这意味着，至少在理论上，古代卟啉症患者可以通过吸血或喝血来让自己感觉好些。这大概就是吸血鬼故事的由来吧。

　　害怕阳光：

　　卟啉是一种光敏色素，聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中是良性的，不会对身体造成任何伤害，但一旦暴露在阳光下，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。

　　讨厌大蒜：

　　电影《刀锋战士》中，“刀锋”用子弹和浸在蒜汁中的锋利刀刃对抗吸血鬼，所向披靡。有趣的是，卟啉症患者真的很讨厌大蒜。大蒜中的一些化学物质会使病情恶化，导致疼痛和其他症状。

　　苍白的脸：

　　大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血。通常卟啉症患者也会有大面积的色素沉积，——，常呈紫色。

　　像狼一样锋利的牙齿：

　　卟啉在阳光照射下会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素。主要表现之一就是会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使其露出锋利如狼的牙齿。

　　不朽：

　　因为毒素，卟啉症患者的耳朵和鼻子会被它腐蚀，皮肤上布满疤痕，看起来格外苍老。在欧洲传说中，长生不老的人往往被描述成相似的，有“吸血鬼有不死之身”的说法。事实上，卟啉症患者的寿命通常很短。

　　卟啉症

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